近端肾小管性酸中毒治疗前的注意事项

（一）治疗篇章

本病虽无特效疗法，但对症治疗可补充损失HCO3-以中和内生酸性物质，是疾病管理的核心。

1. 病因治疗是重中之重。针对药物或金属中毒、多发性瘤、肾病综合征等病因，我们必须精确打击。对于肾小管间质性疾病，也不能掉以轻心。

2. 对于酸中毒的纠正，轻症者若症状轻微，可暂时停药并密切观察。而对于症状明显的患者，碳酸氢钠是常用的碱剂。每日开始剂量为5～10mmol/kg，根据病情需要，有时每日剂量需增加至10～25mmol/kg，以维持血中HCO3-稳定。这个过程需要细致入微的调整，因为PRTA对补碱有一定的抵抗力，所以碱性药物的剂量往往是DRTA的两倍至三倍。大剂量钠盐的使用会增加钾的损失，因此补钾措施必须同步进行。为了减少高氯酸中毒和钾损失，应实行低盐（氯化钠）饮食，并限制钠的摄入，这也能减少尿液HC03-的排泄。对于婴儿和儿童，HCO3-的剂量约为10mmol/(kgd)，然后依据血液HCO3-的浓度调整剂量。除此之外，柠檬酸缓冲液也是一种有效的治疗方式。

3. 钾的补充方面，轻症者一般不需钾盐，但症状严重或使用利尿剂时，必须补钾。因为利尿剂能改善症状，减少尿量，但并不能使血浆HC03-浓度恢复正常，反而会增加钾的流失。常用的补钾剂如柠檬酸钾合剂。

4. 当无法忍受大剂量碳酸氢盐或病情严重时，单独使用碱盐难以纠正酸中毒，此时就需要利尿剂的介入。氢氯噻嗪（双氢尿塞）是最有效的利尿剂。它的作用机制是在利尿后产生轻微脱水，促进近端肾小管的重吸收HCO3-增加，从而纠正酸中毒。它还能促进肾小管对钙的重吸收，增加血钙，减少尿钙的排泄，减少甲状旁腺素的分泌，进一步使血浆HC03-增加。呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等利尿剂不能改善血浆HCO3-浓度，在Ⅱ型RTA中禁止使用。氢氯噻嗪的剂量为每天1.5～2mg/kg，口服两次。

5. 对于骨损伤的治疗，如骨质疏松、骨软化等，应补充钙、维生素D、蛋白质等。对于Ⅱ型RTA，因近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷流失，如血磷低，每天需补磷1～3g。

（二）预后展望

原发性PRTA通常是一种自限性疾病，随着年纪的增长，状况往往会得到缓解。如果能够得到及时治疗，并坚持用药，预后通常良好。部分轻度病例甚至能够自行痊愈。如果无法早期诊断，可能会因酸中毒或低钾血症而危及生命。至于继发性预后，则取决于原发性疾病的状况。

以上内容生动丰富，深入解读了疾病的治疗和预后，希望对你有所助益。