塞泽里综合征应该做哪些检查
白细胞计数通常在(15~20)×109/L范围内,有时最高可达238×109/L。在这些数据中,S细胞的比例如果超过10%~15%,甚至增加到80%以上,对于诊断某些疾病具有重大意义。随着病情的恶化,S细胞的比例可能会进一步上升。
象在早期通常表现正常,但在晚期,我们可以看到大约29%的病例出现S细胞。这表明在疾病发展的过程中,也受到了影响。
在肝功能、肾功能、血清蛋白电泳以及电解质测定等方面,一般表现正常。在上海华山医院皮肤科进行的E花环试验中,发现Et和Ea淋巴细胞的转化率低于正常水平。这一结果揭示了患者细胞免疫功能的低下。B淋巴细胞的数量仅为正常的50%,表明患者的体液免疫功能也有所降低。
在皮肤浸润和淋巴结中,常见白细胞增加3000/00mm3,并且可以看到T细胞。如果Sézary细胞的数量超过一定的阈值(如绝对数大于1000/mm3或占循环的10%以上),这符合塞泽里综合征的诊断标准。
在病理检查中,我们发现真皮上部的血管周围分布着不均的S细胞,这些S细胞也可能发生入侵。与微脓肿MF的其他浸润细胞相比,Pautrier的浸润细胞相对单一。晚期细胞浸润可能扩展到深层真皮或皮下组织,并可能转化为高度恶性的ML。
S细胞的形态特征明显,其直径大约为10μm。这些细胞的细胞核大,占整个细胞的80%以上,通常呈现不规则凹陷,有时呈典型的脑回状或盘蛇状。核染色深邃,有的含有核仁,而细胞浆相对较少且嗜碱性。在核周有时会观察到排列成圆形的一致性小空气泡。这些空气泡在进行PAS染色时呈阳性反应,并且对淀粉酶、中性粘多糖等具有耐受性,是S细胞化学的重要特征。
免疫组化的结果显示淋巴样细胞表达CD2、CD、CD5、CD45RO等标记物,类似于其他低度皮肤T细胞淋巴瘤如MF。在大多数情况下,皮肤浸润、周围血液和表面淋巴结受累的情况表明TCR基因发生了克隆重排。这一系列的生理和病理变化揭示了疾病的发展进程和严重性,也强调了早期诊断和干预的重要性。