小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的发病原因

儿童先天性肾盂输尿管连接梗阻：深度解析病源

儿童先天性肾盂输尿管连接梗阻（UPJO）是一种先天性疾病，严重困扰着儿童的泌尿系统。若不及时治疗，可能引发一系列并发症，给孩子的健康带来严重影响。那么，这种病是如何产生的呢？让我们深入了解其病源。

一、内源性梗阻因素：

1. 肾盂输尿管连接处环行肌发育停顿：1958年，Murnaghan发现这一部位的肌肉发育停顿，破坏了连接处的漏斗样结构，导致尿液排出不畅，肾积水会进一步加剧结构破坏。

2. 胶原纤维含量超标：研究发现，UPJO患者的肾盂输尿管连接处肌细胞排列正常，但胶原纤维含量超标，导致肌纤维间距增大，许多肌细胞甚至萎缩，严重影响该部位的肌肉收缩功能。

3. 输尿管瓣膜：这是一种罕见的现象，主要出现在胎儿期。随着生长发育，大部分情况下瓣膜会自然消失。如果瓣膜持续存在并增厚，就可能形成梗阻，必须手术切除。

4. 其他原因：如瓣膜状粘膜皱褶、胎儿输尿管扭曲折叠以及输尿管初始息肉等也可能导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻。

二、外源性梗阻因素：

最常见的是控制肾下极性皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部。这些血管可能穿过肾盂输尿管连接部或输尿管上端，导致输尿管折叠，形成梗阻。长期压迫可能导致输尿管缺血、纤维化和狭窄。对于这种情况，切除病变的输尿管是最佳治疗方案。

三、继发性梗阻：

UPJO也可能由膀胱输尿管严重反流引起，占总数10％左右。反流会导致输尿管扭曲、增厚和拉长，进而导致折叠和梗阻。UPJO还可能伴随其他先天性畸形，如膀胱输尿管连接部梗阻、对侧肾畸形等。

了解以上病因后，我们得知儿童先天性肾盂输尿管连接梗阻可能引发血尿、尿路感染等症状，严重影响孩子的生长发育。一旦发现孩子出现相关症状，应及时就医，以免错过最佳治疗时机。希望每位家长都能关注孩子的健康，为他们的成长保驾护航。