小儿颅咽管瘤是由什么原因引起的

（一）关于这种疾病

这种疾病源自先天，生长缓慢。在胚胎发育过程中，Rathke囊与原始口腔相连的细管颅咽管，随着胚胎的发育逐渐消失。颅咽管瘤的起源可能与囊前壁、前叶结节和退化中的颅咽管的残留鳞状上皮细胞有关。颅咽管瘤可能发生在咽、蝶窦、鞍部，甚至侵入颅后窝。

多数颅咽管瘤起源于颅颊管附近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，位于鞍上，形成“鞍上型”颅咽管瘤。也有少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，位于鞍内，形成“鞍内型”颅咽管瘤。部分病例的颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，肿瘤呈哑铃形。

（二）发病机制

关于颅咽管瘤的发病机制，目前有两种理论受到广泛认同。

1. 先天性剩余理论：这是一种组织发生理论。Erdheim颅咽管瘤起源于残留的上皮细胞。在胚胎期第二周，原口腔顶部向上突起形成深盲袋，即Rathke袋。随着Rathke袋的进一步发展，下部分变窄，形成细管状的颅咽管。在胚胎7至8周，颅咽管逐渐消失，但上皮细胞小巢可能留在发育过程中，成为颅咽管瘤的组织来源。

2. 鳞状上皮化学理论：该理论源于对垂体腺的尸检观察。有人认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而非胚胎残留。还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，支持化学理论。

（三）病理变化及特点

颅咽管瘤的病理变化多样，肿瘤形状通常为球形、不规则形状或结节状。肿瘤无明显的包膜，但边界清晰。其范围较大，多为囊性多室或部分囊性，少数为实质性。肿瘤的实质部分通常位于后下部，呈结节状，与重要的颅内血管、垂体手柄、视觉路径和第三脑室的前部紧密粘连。

肿瘤组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型。牙釉质型主要发生于儿童，此型最外层为柱状上皮细胞，向中心逐渐移行为外层呈栅栏状，内层细胞排列疏松的星状细胞。瘤组织常有退行性变、角化及小囊肿。几乎所有颅咽管瘤在显微镜下都可见到钙化灶。鳞形乳头型由扁平上皮细胞组成，其中隔有丰富的纤维血管基质。

颅咽管瘤的血供因发生部位而异。鞍上肿瘤的血供主要来自Willis循环前循环的小动脉。但除非肿瘤靠近第三脑室底部，否则不接受大脑后动脉的血液供应。实质性肿瘤的血液供应来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。随着肿瘤的生长，可能会压迫视神经交叉、垂体、第三脑室底部、丘脑下部等结构，甚至堵塞一侧或两侧的室间孔，导致阻塞性脑积水。早期限于鞍内的实质性肿瘤可能直接影响视神经、视交叉和第三脑室。