小儿神经白塞综合征有哪些表现及如何诊断
口腔溃疡,又称阿弗他口腔炎,是一种常见病症。它表现为嘴唇、牙龈、舌头等部位的单个或多个疼痛溃疡,虽然通常在3到7天内自愈,但一年之中可能反复发作,甚至前一个溃疡未愈,新的溃疡已起,让人饱受困扰。
外阴粘膜如阴茎、阴囊、阴唇、阴道等也可能会出现小脓疱或小水泡,这些水泡在1到2天后会变为圆形疼痛溃疡,一般需要一到两周时间才能自愈。
眼葡萄膜炎也是常见的症状之一,反复发作的葡萄膜炎尤为常见,其中以虹膜睫状体炎最为多发。患者可能伴有前房积脓,也可能出现结膜、角膜、视网膜炎等眼部症状。患者的皮肤也可能出现损害,如结节性红斑、皮下血栓性静脉炎以及过敏性皮疹等。
神经方面,白塞综合征也可能引发一系列症状。脑干症状可能包括交叉瘫痪、延髓麻痹、眼球震颤以及同向偏斜等。脑膜刺激症状则表现为发热、头痛、恶心、呕吐以及颈部强直等。精神症状可能包括冷漠、抑郁或快乐、兴奋、嗜睡、昏迷,或者更为严重的如幻觉、妄想、智力丧失,甚至痴呆等症状。颅内压增高则可能引发头痛、呕吐、视盘水肿以及脑脊液压升高等症状。还可能引发脊髓症状以及其他症状,如小脑共济失调、假性延髓麻痹等。
除此之外,白塞综合征还可能引发滑膜炎、结肠炎以及其他关节和消化道症状。对于诊断白塞综合征,Oduffy提出了明确的诊断标准:复发性阿弗他溃疡(口腔或会阴),如果满足以下三条中的两条即可确诊。这三条标准包括脉络膜炎(前后)、滑膜炎以及皮肤血管炎。如果存在阿弗他口腔炎和上述三种疾病中的任何一种,则可以被诊断不完全白塞综合征。对于白塞综合征的症状或体征的出现,则可以诊断为神经白塞综合征。
实验室的检查对于白塞综合征的诊断也有一定的帮助。皮肤试验简单易行且具有特异性,而诱发电位也是一种有价值的检查方法。通过这些检查手段,我们可以更准确地了解病情并采取相应的治疗措施。