系统性硬化症有哪些表现

雷诺现象的首发征兆通常是手指的肿胀、僵硬或关节疼痛，这可能是关节炎的预兆。雷诺现象可能会在皮肤病变前几个月或几年内出现。当遭遇寒冷或情绪紧张时，血管可能会发生痉挛，导致手指变白或发绀，这种情况通常会涉及到双侧手指，甚至有时是脚趾。

皮肤病变往往首先从手指和脸部两侧开始，然后逐渐扩散到全身。这个过程可以分为三个阶段：首先是水肿期，可能会伴随压痕；接着是硬化期，皮肤像皮革一样变厚，无法提起，呈现出蜡状光泽；最后是萎缩期，皮肤变得光滑而薄，靠近皮下骨骼表面，皮肤纹理消失，毛发也会脱落。硬皮病的皮肤部位常常会出现色素沉着、白斑、毛细血管扩张、皮下组织钙化等现象。面部皮肤损伤可能会导致面部线条消失，使得面部表情僵硬，张口困难。

食道下端的功能障碍可能会导致吞咽困难。反流性食管炎常常是由于括约肌损伤引起的，这会引起烧灼感，并可能长期导致狭窄。十二指肠和空肠的受累可能会导致肠段扩张、蠕动减缓以及肠内容物淤滞，这为细菌繁殖提供了有利环境，从而可能形成吸收不良综合征。结肠的受累则可能会引起便秘。

肺部的病变主要表现为间质纤维化。心脏受累则可能表现为心脏增大、心力衰竭、心律失常以及肺动脉高压。由于缺血，指垫组织可能会丧失，指尖可能出现下陷区、溃疡以及疤痕。

在早期，可能会发生关节炎和腱鞘炎。而晚期则可能因为皮肤和腱鞘的纤维化，导致挛缩、关节僵硬并固定在畸形位置。这种情况不仅发生在手指关节，也可能发生在大关节。

除了废用性肌萎缩，还有两种肌病可能会出现：一种是近端肌无力，肌酶轻度增高，活检可见肌纤维被纤维组织代替，伴随有炎症细胞浸润；另一种则是典型的多发性肌炎。

在肾病方面，一般只有轻微的尿液变化。但有时会出现突然硬皮病肾危象，表现为急进性高血压、头痛、视觉模糊、蛋白尿血尿、尿少、尿闭以及肾衰竭。个别患者可能并无高血压，仅表现为急进性肾衰竭。肾危象是弥漫性的硬皮病死亡的重要原因。硬皮病还可能合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等综合征。

雷诺现象及其相关的硬皮病症状严重影响到患者的生活质量。了解这些症状的特点和演变过程对于早期发现和治疗是至关重要的。