温抗体型自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查
在探讨外周血正常色素贫血时,我们观察到血片上充斥着大量的球形细胞。三分之一的患者,红细胞呈现出幼嫩状态,且偶尔可见红细胞被吞噬的现象。网织红细胞的数量增多,但很少超过50%。在急性溶血阶段,白细胞数量会有所增加,甚至可能出现类白血病反应。血小板的数量大多维持在正常范围内,但部分病例会出现血小板增多。
当我们转向象的研究时,可以发现呈现出增生状态,其中以幼红细胞增生为主,颗粒与红细胞的比值出现倒置。在病程中,这些幼红细胞有可能变得巨大。尽管血清叶酸和维生素B12的测量结果处于正常范围,但象的变化仍然显著。
抗人球蛋白试验(AT),特别是直接抗人球蛋白试验(DAT),为我们检测红细胞表面的不完全抗体和(或)补体提供了一种敏感的方法。这种试验是AIHA实验室指标中较为特殊的一项。在红细胞膜上,Q电位起着关键作用,保持两个红细胞之间的间距。不完全抗体(IgG)的分子较小,它不能与两个相邻的红细胞结合,而只能与一个红细胞抗原结合。抗人球蛋白抗体是一种完全抗体,可以与多个不完全抗体结合Fc结合段,起到桥梁作用,使致敏红细胞凝结。基于免疫血清的不同,我们可以制备抗性IgG和(或)抗补体的特异性Coombs血清。根据Coombs试验的结果,温抗体型AIHA可以分为三种亚型:IgG型、IgG+C3型和C3型。
尽管少数AIHA患者的临床表现典型且对糖皮质激素有良好的疗效,但他们的Coombs试验却呈阴性。这种情况可能是假阴性,可能的原因包括红细胞膜上温抗体IgG分子数少于500、血清中混有中和抗人球蛋白的非温抗体球蛋白等。同样,有时会出现假阳性的情况,如正常人因感染而被红细胞C3致敏、某些疾病导致体内C3水平提高等。
AIHA患者的游离抗体有时可以在血液中找到,这可以通过间接抗人球蛋白试验或确定胰蛋白酶治疗后的红细胞来检测。这类患者的溶血通常非常严重。其他血清试验如华氏反应、血清丙种球蛋白增加、抗核抗体阳性以及C3下降等也为诊断提供了重要线索。
我们对外周血正常色素贫血和AIHA有了更深入的理解,这不仅有助于我们更准确地诊断疾病,也为我们提供了更有效的治疗方向。