关注EGPA罕见病提升嗜酸粒细胞增多相关性疾病诊

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，关注度较低，认知水平也较低。EGPA患者通常出现在家庭的支柱年龄段，疾病易复发并伴随激素和免疫抑制剂治疗的副作用，给患者及其家庭带来沉重的负担。

最近，北京协和医院与广州医科大学专家在“人民好医生”客户端直播间，就EGPA的发病机制、诊断等话题与网友进行了深入交流。

EGPA是一种可能累及全身脏器的疾病，需特别关注。在临床指标中，表现为嗜酸粒细胞增多。患者可能会出现皮疹、结节等皮肤问题，以及鼻窦、呼吸道等症状。严重的还会影响神经系统，导致手麻、脚麻甚至严重的神经病变。

据张清玲介绍，EGPA的发病机制除遗传因素外，还与气道疾病导致的嗜酸粒细胞升高密切相关。真菌的暴露感染可能对有气道疾病的患者造成早期嗜酸粒细胞的升高，从而引发EGPA。

由于大家对EGPA的认知度较低，其诊断现状较为严峻。根据研究，我国EGPA病人的十年死亡率为40%，且复发率较高，面临极大的挑战。特别是在哮喘人群中，EGPA的发病率明显高于普通人群。患有哮喘及难治性哮喘的人群应特别警惕EGPA的发生。

对于EGPA的治疗，目前已经逐渐形成规范诊治。患者需经过两个阶段的治疗：首先是诱导环节，通过药物缓解病情，消除可逆症状；接着是维持稳定状态，避免急性复发造成的脏器损害。在此过程中，患者需要注意生活方式，包括饮食、营养和适量运动。由于部分病人需使用糖皮质激素，因此需注意骨质疏松、糖尿病和高血压的风险。

专家强调，患上EGPA不需恐慌。随着研究和药物领域的进展，已有很好的药物可以控制EGPA的疾病进程。患者应及早就诊，积极配合医生进行规范治疗。提高对该疾病的认知度和重视度，加强预防，是应对EGPA的关键。