老年原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆
本病诊断需谨慎,需同多种疾病相鉴别,以确保准确诊断与治疗。
需与慢性粒细胞白血病(CML)相鉴别。CML与纤维化(MF)在某些症状上容易混淆。两者在临床表现和实验室检测上存在一些差异。当CML明显肿大时,白细胞数量常常超过50×109/L,血液中幼稚粒细胞比例较高。CML的碱性磷酸酶中性粒细胞积分减少,外周血红细胞和血小板异形性不明显。即使到了CML晚期合并MF,骨穿一般也不会出现干抽现象。而MF的切片中纤维组织增生较为明显,通常呈局灶性。CML患者常常伴有Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。
本病还需与转移癌相鉴别。转移癌患者常表现为小颗粒、小红细胞血象和贫血。病程相对较短,脾肿大较轻。癌细胞可在中找到,部分患者还可以找到原发病变。虽然有时癌症转移后可能继发MF,但纤维化的程度通常较为有限。
本病也需要和多毛细胞白血病相鉴别。多毛细胞白血病患者也会有巨脾和贫血,穿刺常表现为干抽,容易与MF混淆。多毛细胞白血病全血细胞减少,血液和中淋巴细胞与纤毛增多。病理检查可见多毛细胞分散或簇状分布,细胞质丰富,透明,细胞核间距宽,呈蜂窝状或网状。外周血中不见泪红细胞和畸形血小板。
本病晚期全血细胞减少时需与再生障碍性贫血(AA)相鉴别。AA患者不肿大,血液中没有幼粒和幼红细胞,红细胞形态正常。活检结果与MF有明显不同。AA有时会增生,但没有巨核细胞和纤维组织增生。
急性溶血性贫血在发病时白细胞计数可增加,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,可轻微肿大。但其特征为胆红素和尿胆原增加,可与MF相鉴别。
部分晚期真性红细胞增多症的患者可能出现与原发性纤维化相似的症状。但在此之前,他们通常有多年的红细胞增多病史,以及相关的特殊临床表现和血液学发现。
准确鉴别本病与类似疾病对于确诊和治疗至关重要。只有通过深入了解和仔细鉴别,才能为患者提供最佳的治疗方案。