小儿肺泡性蛋白沉积症应该做哪些检查

在医学诊断的领域中，对于某些病症的深入检查具有极其重要的意义。关于某一病症的检查，我们可以从多个方面进行探讨。

关于痰液检查。尽管通过苏木精伊红和PAS染色，我们可以观察到PAS阳性蛋白质颗粒中含有的针叶状结晶分层体，但这种方法在儿童患者中的诊断价值有限。因为儿童的痰液常被吞入消化道，难以收集，且容易被口腔分泌物污染，与头皮屑细胞等蛋白质混合。而对于一些通过肺灌洗后排出的厚痰块，当滴入氢氧化钠并摇晃时，上层变成粉红色，这种现象似乎与酚磺酞在酸性环境中与蛋白质的亲合力有关。

血液检查的结果也具有一定的参考价值。血清乳酸脱氢酶（LDH）在没有肝病变的情况下常常升高，当患者恢复健康时，LDH会恢复正常。血常规检查中，约有半数患者的淋巴细胞减少，同时可见血清IgA降低。

再来看X线表现。典型的X线胸片会显示肺门周围的细小弥漫性羽毛状渗透阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈现蝴蝶状，类似于肺水肿的表现。有时两个肺的下叶会出现渗透性病变，或者有些患者开始出现结节密度增深阴影，这些阴影会从两个下叶渗透到整个大叶。病变之间可能会出现补偿性肺气肿或形成一个小的透明区域。纵向隔离显著增宽，但并无K-B线。

胸部CT检查，特别是高分辨率CT对某一病症具有很大的诊断价值。病变肺组织常发生毛玻璃变化，叶间和叶内胸膜增厚且不规则。

除了上述检查方法，肺功能测定也是重要的一环。这种测定会显示限制性通气功能障碍，肺活量下降，并可能出现弥散功能障碍。动脉血气分析则可能显示血氧饱和度降低以及慢性碱中毒。

支气管肺泡灌洗液（BALF）检查能够提供更为详细的病症信息。典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠的浅黄色液体。在显微镜下，可以观察到炎症细胞之间的大量嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质。这些物质形态不规则，大小不同，PAS染色呈阳性。而在电子显微镜下，肺泡中的填充物由不同尺寸的细胞碎片、表面活性物质颗粒和其他蛋白质样物质组成。特别是这些表面活性物质颗粒在3000倍显微镜下呈现出独特的同心圆排列的层状结构，为诊断提供了重要线索。

以上内容详细描述了这一病症的多种检查方法及其表现，这些详细的检查信息对于准确诊断至关重要。