蕈样真菌病和Sezary综合征是由什么原因引起的

（一）病因探索

MF/SS的确切原因仍然笼罩在迷雾之中。尽管有一些回顾性调查和研究提示，环境因素、职业因素可能与该疾病有所关联。比如，棉花加工、电车、公共汽车运输和建筑业的工作人群似乎面临更高的MF或SS发病风险。也有研究指向化学物质和杀虫剂的长期暴露和刺激可能与MF/SS的发病有关。但在最近的大规模病例对比研究中，这些关联尚未被明确证实。还有学者认为HTLV-1病毒可能与MF/SS的发生有关，因为这种病毒在成人外周血或皮肤病变T细胞中被检测到。组织相容性抗原如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等也被认为是MF/SS的可能关联因素。尽管我们知道MF/SS与染色体的缺失和易位有关，尤其是涉及1和6号染色体，但我们仍不清楚这些染色体异常在疾病发展中的确切作用。

（二）发病机制介绍

MF/SS的病理学特征表现为非典型的单个核细胞浸润表皮，这些细胞可聚集形成Pautrier微脓肿，并随着病情发展，逐渐侵入真皮网状层，甚至波及皮下组织、毛囊及皮脂腺上皮细胞间隙。除MF细胞外，晚期斑块和肿瘤中还可发现不等量的嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞。某些特殊病例中，可见到上皮样细胞性肉芽肿，通常预示预后较好。

在细胞形态观察中，MF细胞展现出谱系变化，包括从免疫细胞到畸形的多核巨细胞的多种形态。电镜下，MF细胞可分为两类：小的与淋巴细胞大小相近，大的则超过淋巴细胞一倍以上，两者之间存在过渡型。细胞核通常占据细胞的大部分，呈现出高度扭曲的状态。

MF/SS的肿瘤细胞源自成熟的辅助成熟T细胞，多数表达CD4、CD2、CD3、CD5等，同时失去某些成熟T细胞的抗原标志。部分病例中，MF细胞会表达抑制/细胞毒性T细胞表面标志CD8。部分患者的表面抗原表达出现异常，如完全丢失T细胞标志或CD4和CD8双阳性/双阴性等。重要的是，MF/SS的肿瘤细胞具有T细胞受体（TCR）克隆重排基因。

SS的组织学特征与MF相似，可有或无向表皮性浸润。Sezary细胞的特征明显，其细胞核盘曲比重超过80%，呈现出典型的脑回状结构。当MF/SS影响淋巴结时，首先侵犯副皮质T细胞依赖区域，破坏其他淋巴结结构，但滤泡中心不受影响。不同程度的肿瘤细胞转化可见于受影响的淋巴结。