小儿特发性肺纤维化应该做哪些检查？

在经过一系列检查后，有30％至50％的患者会显示类风湿因子和抗核抗体阳性。部分患者血沉加快，出现高丙种球蛋白血症等迹象。还会出现嗜酸细胞增多的现象。在早期，患者主要呈现低氧血症的症状，用力或运动时，症状会明显加重。但到了晚期，可能会出现高碳酸血症的情况。在肺功能测定方面，患者会表现出限制性通气障碍，肺活量、功能残气量以及肺总值等肺容量值明显下降。与此肺顺应性和弥散功能也会明显降低，其中弥散功能的降低较早出现且检出率较高。

支气管肺泡灌洗液中可见大量的炎症细胞和肥大细胞。为了确诊，可以进行肺活检，开胸或胸腔镜肺活检是诊断的“金标准”。为了获取肺部代表性标本，应在至少两个不同的部位进行活检，避免在肺尖和中叶取样，主要在同一侧的上叶和下叶进行。通过胸部开放或电视胸腔镜肺活检，可以更准确地判断炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎的活动程度和最终肺纤维化具有一定的诊断价值。

在组织病理学表现上，早期肺部肉眼观察看似正常，但仔细观察会发现肺泡壁、肺泡、支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，甚至偶尔有嗜酸性粒细胞浸润。到了晚期，肺部会出现弥漫性蜂窝状变化。正常的肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝状变化分布不均，周围肺本质最严重。间质炎症是片状分布的，包括肺泡淋巴细胞和浆细胞浸润，同时伴有肺泡Ⅱ细胞增生。

在X线检查中，肺部的线性变化通常与病理变化一致。显示广泛的颗粒或网络阴影、小结节阴影。到了后期，网络阴影主要出现在中下肺野中。随着纤维化的加剧，会出现粗索条阴影。当间质纤维组织收缩时，肺泡和细支气管扩张，形成蜂窝状肺。有时还可以看到气胸、纵隔和皮下气肿等继发性感染的症状。

患者可能会出现右心肥大的心电图迹象。在肺功能方面，虽然气道阻力不升高，但会出现有限的通气障碍，伴有肺容量、肺活量、肺顺应性和肺弥散功能的下降。

在CT检查中，网点结构广泛，与小囊状影混合，肺纹理增多并延伸。可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强。高分辨力CT（HRCT）则能显示更为细微的结构变化，如毛玻璃样高密度影、胸膜下弧影等。这些都是间质肺纤维化过程中的典型表现。

这一疾病的表现复杂且多样，需要通过多种检查手段进行综合诊断。在了解这些表现后，我们能更好地理解和关注患者的健康状况，为他们提供更为精准的治疗方案。