小儿肥厚型心肌病治疗前的注意事项

治疗与预后

一、治疗

1. 药物治疗：对于患者，应避免紧张或剧烈活动，以防运动后猝死。应避免使用正性肌力药物和强效利尿剂，如洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等。对于肥厚型心肌病（HCM）的治疗，主要使用β阻滞剂和钙阻滞剂。

β阻滞剂：如普萘洛尔（心得安）和阿替洛尔（氨酰心安），主要用于降低心率和室壁应力，改善舒张功能。普萘洛尔约能缓解三分之一儿童的症状，但需注意其剂量调整，并根据症状和心律进行个性化治疗。

钙阻滞剂：如维拉帕米（异搏定）和硝苯地平，主要用于降低左室压差，改善舒张期充盈。对于β阻滞剂无效的患者，钙阻滞剂可能带来益处。但需注意，某些情况下这些药物的禁忌症，如严重传导阻滞和婴儿使用硝苯地平等。

胺碘酮：主要用于治疗严重的室性心律失常，长期应用可改善舒张功能，提高运动耐力和存活率。普萘洛尔和维拉帕米可单独使用或联合使用，剂量调整后需长期服用。

2. 手术治疗及替代方法：

对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，过去常采用手术治疗。近年来，双腔自动起搏器（DDD）和经皮室间隔消融（PTSMA）成为有效的替代方法。DDD通过改变室间隔位置来减轻左室流出道梗阻，而PTSMA通过注射乙醇导致近端室间隔梗死和变薄来达到相同效果。

二、预后

儿童HCM的临床表现多样，预后各不相同。主要死因多为心力衰竭。对于选择性住院的高危患者，死亡率较高，但整体而言，正确的估计病死率约为1％或者更低。猝死常发生在特定年龄段。

晕厥或心脏停搏史是猝死的高危信号之一。这通常表明患者的心脏功能可能已经遭受损害，需要密切关注和及时干预。家族中有猝死或晕厥史的特殊遗传缺陷也是重要的风险因素。在某些情况下，这种遗传缺陷可能导致心肌功能异常，从而增加猝死的风险。青少年期也被视为一个关键阶段。在这个阶段，心脏发育尚未完全成熟，容易受到各种因素的影响，因此需要特别关注。

左室严重肥厚是另一个重要的临床指征。这表明患者的心肌可能已经发生了结构性改变，可能影响心脏的收缩功能。动态心电图检测到的室性心动过速也是一个重要的预警信号。室性心动过速是一种严重的心律失常，可能导致心脏功能突然恶化，甚至引发猝死。

针对这一高风险群体，我们应该采取积极有效的措施进行预防和干预。对于已经出现相关症状的患者，应及时就医并接受专业治疗。健康的生活方式、适度的运动以及定期的心电图检查也是预防猝死的重要措施。让我们共同关注年轻人群的健康问题，为他们的未来保驾护航。