外阴恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断

病史揭示，HIV非霍奇金淋巴瘤病毒感染患者的发病率远高于未感染患者，因此外阴非霍奇金淋巴瘤患者在接受诊疗时，均需进行HIV病毒的定期检查。另有部分患者的病史中显示有免疫抑制的情况，其中有的因皮肌炎而服用硫唑嘌呤，有的则持续使用硫唑嘌呤和强松。在外阴非霍奇金淋巴瘤的病例中，有8例属于继发性，其中4例伴有NHL慢性淋巴细胞白血病史（Vang 2000）。

在症状与体征方面，患者的病程长短不一，外阴皮肤肿胀、皮下结节肿块是常见的表现，伴随着疼痛、困难、皮肤瘙痒、阴道出血等症状。肿块的大小不一，明显的触痛、表面皮肤红斑或水肿，部分患者仅表现为下肢水肿。除此之外，偶尔还会出现发烧和体重减轻的情况，部分患者患有贫血，通常双侧腹股沟淋巴结会肿大。患者常因肿块、出血和疼痛而求医。在某些情况下，肿块甚至可能在数年内无明显变化。

对于原发性外阴淋巴瘤的诊断，Fox提出必须满足一定标准：临床病变仅限于外阴，经过全身检查，需排除淋巴结或器官附近的恶性淋巴瘤扩散或渗入外阴；外周血和应无异常细胞；如果远处有继发性淋巴瘤，必须与原发性淋巴瘤相隔数月（Boston等待提出的明确时间为6个月）。

在诊断过程中，Macleod建议使用外阴肿块切开或切除活检以获取更准确的定性或分类。全面的身体检查包括血液学检查（如血液沉降、血清乳酸脱氢酶）、胸部X线检查、腹部和盆腔CT或MRI、骨扫描、活检等，以明确肿瘤是原发还是继发，有利于准确分期。对于分期标准，NHL主要采用Ann Arbor分期（1971年），而外阴NHL的分期也可参考FIGO标准，但Ann Arbor分期能更好地描述病情并指导治疗。

女性生殖道NHL的Ann Arbor分期具体为：IE期，肿瘤仅限于外阴、阴道、宫颈和宫体；ⅡE期，同侧盆腔或腹腔淋巴结肿瘤；ⅢE期，双侧盆腔或腹腔淋巴结肿瘤；Ⅳ期，肿瘤转移至卵巢和。每一期再根据是否有全身症状分为A、B两组。A组无症状，而B组则出现无缘无故的发热、盗汗以及在6个月内体重无故下降超过10％等症状。

对于外阴非霍奇金淋巴瘤患者，及时了解并明确其病史、症状和体征以及诊断方法至关重要。这不仅有助于准确评估病情，还能为医生提供宝贵的参考信息，从而制定出更为精准的治疗方案。