异位ACTH综合征的临床表现

异位ACTH综合征有两种主要类型，每一类型都有其独特的症状和表现。

第一类异位ACTH综合征主要出现在燕麦细胞肺癌患者中，尤其是男性患者。这类患者的病程通常较短，病情较重，并且消费严重。他们可能不会出现典型的Cushing综合征症状，如向心性肥胖和紫纹等。相反，他们主要表现为色素沉着、高血压、水肿等症状。他们还可能表现出严重的低钾伴肌无力、糖尿病伴口渴、多喝多尿等症状。在病情恶化时，患者甚至会出现减肥的情况。

第二类异位ACTH综合征则与血浆ACTH和皮质醇的显著增加有关，这类症状主要源于肺、、肠癌和嗜铬细胞癌等肿瘤。这类肿瘤的病程相对较长，病情较轻，类癌体积也较小。在临床上，它们可以表现出典型的Cushing综合征症状，但与垂体性Cushing疾病有所不同，需要仔细鉴别。这类患者还可能出现明显的低钾性碱中毒和类固醇性糖尿病。色素沉着的情况比垂体Cushing更为常见，而且血浆ACTH、皮质醇和尿17－羟皮质类固醇的水平也明显较高。

这两类异位激素分泌综合征的临床诊断主要依据以下几个方面：肿瘤和内分泌综合征同时存在，当激素分泌异常时，肿瘤表现出内分泌腺的特性；肿瘤伴随着血或尿中激素水平的异常升高；第三，激素分泌呈现自主性，不受正常的反馈机制抑制；第四，排除了其他可能引起综合征的原因；第五，通过特异性治疗如手术、化疗、放疗等，肿瘤激素水平下降，内分泌综合征症状得到缓解；通过手术期间取肿瘤动静脉血测激素，或者通过放疗或生物法证实肿瘤提取物中激素的存在，以确诊该疾病。

对于这两种类型的异位ACTH综合征，医生和患者需要密切合作，进行准确的诊断和有效的治疗。每一步的治疗都需要根据患者的具体症状和病情来定制，以确保最好的治疗效果。