脊髓栓系综合征有哪些症状
脊髓栓形成综合征的临床表现呈现多样且复杂的特性。由于患者症状出现的时间不同,各种症状的搭配组合各异,加上先天畸形的多样性,使得其临床表现极为丰富。这些临床表现都可以归结为脊髓锥在不同诱因下的神经功能障碍。
疼痛是最常见的症状。这种疼痛难以形容,可以是放射性疼痛,但通常没有特定的皮肤分布特征。儿童时期的疼痛往往难以定位,可能位于腰骶区域,并放射至下肢。成人阶段的疼痛分布广泛,可能深入肛门直肠部位,同时伴随着臀中部、尾部、会阴以及下肢的疼痛。这种疼痛可能是扩散性的、放射性的,甚至是触电般的疼痛。隐藏性疼痛较少见,疼痛往往在久坐或身体前屈时加重。
运动障碍主要表现为下肢的渐进性无力和行走困难,可能涉及单侧或双侧,其中双侧变化更为常见。患者可能会抱怨单侧受累,但检查时会发现双侧都有变化。下肢同时呈现出上运动神经元和下运动神经元的损伤特征,即失用性肌肉萎缩、肌肉张力和肌腱反射异常。在儿童患者中,早期可能仅有下肢运动障碍,随着年龄增长,症状逐渐加重,可能表现为不对称的下肢长度和厚度、外翻畸形、皮肤萎缩性溃疡等。
感觉障碍主要表现为鞍区皮肤的感觉麻木或减退。膀胱和直肠功能常常同时出现障碍,包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,以及便秘或大便失禁。根据膀胱功能的测定,可以分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱两种类型。
腰骶部的皮肤异常也是脊髓栓形成综合征的一个重要表现。大约90%的儿童患者会有皮下肿块,50%出现皮肤窦道、脊膜肿胀、血管瘤和多毛等症状。
该病症的促进和加重因素包括儿童的生长发育期、突然拉脊髓的活动、椎管狭窄以及外伤等。
根据典型病史、临床表现和辅助检查,脊髓栓综合征的诊断并不困难。由于早期可能无症状或症状隐匿,因此提高对疾病的认识,实现早期诊断和及时治疗至关重要。对于儿童患者,应特别警惕腰骶部皮肤异常、足和腿的无力、隐性脊柱裂以及不明原因的尿失禁或反复尿路感染等可能的临床表现。
脊髓栓综合征的诊断依据包括:疼痛范围广且无法用单一神经损伤解释、成年人在出现症状前有明显的诱因、膀胱和直肠功能障碍且常发生尿路感染、感觉运动障碍进行性加重、存在不同的先天畸形或腰骶手术史以及MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常等。