原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗前的注意事项

关于PTML的治疗，一直存在着诸多讨论和研究。早期的学者们倾向于采用手术切除术，但随着恶性淋巴瘤研究的深入，人们发现淋巴瘤对放疗和化疗极为敏感，手术切除术的地位逐渐下降，现在主要用于活检。随着化疗药物的兴起，越来越多的学者主张以化疗为主要治疗手段。

近期的前瞻性研究指出，联合治疗可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤的最佳方案。例如，Doria对211例Ⅰ、Ⅱ期患者进行的研究发现，接受联合放疗化疗的患者复发率显著降低，从大约30%降至5.1%～7.7%。局部复发率也从12.6%降至2.6%，表明联合治疗能有效降低复发率，提高总生存率。

关于PTML的治疗原则，目前的认识如下：

1. 对于Ⅰ、Ⅱ期的患者，推荐采用甲状腺切除术或颈部淋巴清洁术，无需过度扩大根治术。术后可根据情况选择放疗或化疗作为辅助治疗。

2. 对于Ⅲ、Ⅳ期的患者，推荐采用放疗联合化疗的方案。当甲状腺肿块增大并出现压迫症状时，可选择手术进行姑息性切除以缓解压迫，必要时需切开气管。

3. 当通过FNAC无法确诊时，需进行开放活检并手术切除。术后根据分期进行放疗或联合放疗和化疗。

4. 放疗的剂量通常为30～50Gy，主要照射区域淋巴结区和纵隔区。

5. 化疗方案一般选择CHOP方案，平均周期为6个疗程。常用的药物包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和Pred等。

治疗后的并发症也不容忽视。可能的并发症包括放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可能发展为心肌炎和限制性心包炎。化疗可能导致抑制和病毒性肺炎等。

至于PTML的预后因素，中度或低度恶性的PTML，尤其是合并HT的患者预后较好。肿瘤的生物行为状态、治疗方案以及纵隔是否受累显著影响预后。特别是Ⅲ、Ⅳ期转移至纵隔的患者预后较差。年龄、性别、乳酸脱氢酶、肿瘤大小以及呼吸道压力等“B”症状对预后的影响相对较小。而病理分期、免疫状况以及肿瘤的生物行为仍是影响PTML预后的关键因素。

PTML治疗后的生存率约为50%～70%。在各临床分期中，Ⅰ期5年生存率为80%，Ⅱ期为50%，而Ⅲ期和Ⅳ期则低于36%。治疗后复发多发生在4年内，主要的死因是恶性淋巴瘤的进展性急变和腹腔实质性器官的转移。