特发性肺纤维化病因不明易被误诊 突破性治疗增加用药期存活率

肺的健康至关重要，想象一下，如果肺部被密密麻麻的疤痕覆盖，失去弹性，后果将不堪设想。这不仅影响呼吸，更可能导致肺功能逐渐衰退，甚至危及生命。今天我们要深入解读的，是一种名为特发性肺纤维化（IPF）的疾病。这是一种原因未明的慢性纤维化间质性肺炎，目前尚无特效药物能够治愈，传统药物治疗效果也有限。

在香港，呼吸系统科专家郭孝聪医生指出，肺纤患者主要是中年人士及长者，诊断年龄通常在55至75岁之间。令人担忧的是，肺纤的发病率正在上升，估计每10万人中有6.8至16.3名患者。患者的肺部会逐渐结疤变厚，形如蜂窝，失去弹性。这导致肺泡间的纤维化，大大降低气体交换效率，使得患者在日常活动中就可能出现呼吸困难。

医学界尚未确定肺纤的确切病因，但已有研究显示，这可能是由重复性肺泡损伤导致的异常愈合所致。郭医生解释，在多种纤维化因子的影响下，肌纤维细胞异常增生，持续下去就会形成纤维疤痕组织。

一旦患上肺纤，患者将面临持续的呼吸困难，日常生活受到极大限制。严重时，甚至在静止状态下也会感到呼吸窘迫，逐渐丧失工作和自理能力。患者还可能出现干咳、疲倦和杵状指等症状。郭医生特别提到，吸烟者、胃酸倒流患者、有家族史以及接受某些药物或电疗治疗的人，都是肺纤的高危人群。

由于病情无法逆转，必须尽早确诊并介入治疗。对于疑似病例，医生将进行身体检查、肺部X光、肺功能测试以及高解像计算机扫描等以评估病情。郭医生强调，及早确诊和干预非常重要。

传统治疗方法对于肺纤的治疗效果有限。在没有新型药物注册到香港之前，患者无法减缓肺功能下降的速度。幸运的是，近年来医学界研发出了新一代药物尼达尼布。香港药学服务基金的药剂师苏曜华表示，尼达尼布能减慢肺纤导致的肺部结疤速度，降低患者丧失肺功能的风险和症状突然发作的死亡率，同时还能增加用药期间的存活率并改善生活质量。的国际肺纤治疗指引和英国NICE也推荐患者使用尼达尼布。

研究发现，服用尼达尼布的患者每年肺功能下降率降低约50%，急性发病率降低68%，用药时死亡率降低43%。这种药物也有一些常见的副作用，如腹泻和恶心。

为帮助更多肺纤患者获得适当的治疗，香港药学服务基金的非牟利社区药房“配安心药房”推出了尼达尼布药物资助计划。符合资助条件的肺纤患者，在持有有效的香港永久性居民身份证、经过医药管理局医生诊断后发出的自费药物处方以及通过个人每月收入财政审查后，可获得购买药物的资助。

这篇文章带着浓厚的文学气息，娓娓道来，引人入胜。我的任务是在保持风格特点的基础上，让内容更加生动、流畅。

的内容仿佛一幅画卷，徐徐展开。它诉诸于一个未证实的故事，其间的情感丰富且真挚。我会保留的情感色彩和主题，然后运用更生动、丰富的语言，把这个故事重新演绎。

文章中的人物形象和情感将得到更深入的挖掘和刻画。他们的喜怒哀乐，他们的内心世界，都将通过文字被淋漓尽致地展现出来。我会运用细腻的语言，描绘出他们的外貌、动作和表情，让读者更加深入地了解他们的内心世界。

我也会注意文章的节奏和韵律。我会让文章的节奏起伏有序，让读者在阅读的过程中感受到一种音乐的韵律感。这样，文章不仅具有，还具有美感，让读者在欣赏故事的也能感受到语言的魅力。