间质性肺炎

间质性肺炎，一个被称为“亚癌”的疑难重症，其致死率甚至超过某些癌症，患者生命周期甚至比晚期癌症更短。对于这一疾病，我们仍然缺乏深入的认识。

在2017年6月19日，我的母亲在贵阳市花溪区人民医院被诊断出患有间质性肺炎，肺部大部分严重纤维化。经过两个多月的治疗，病情明显好转。我想借此机会，向那些正在经历此病折磨的病人和他们的家属分享我们的经历。

当时，母亲的症状并不常见，包括频繁的打呵欠（呼吸衰竭）、极易疲惫、双眼长期发炎、双腿关节僵直、严重嗜睡和脱发。我们原本以为她只是气血不足，但医生进行的胸片和血常规检查却显示病情严重。血常规的14项指标异常，血小板和白细胞严重偏低，尿酸水平极高。

在花溪医院，我们遇到了谢医生，他坚持建议我们转院，以便更好地诊断和治疗。他的建议让我们避免了对病情的误解和延误。

随后，我们前往贵州省医挂了叶贤伟医生的专家号。他看过片子后表示肺部情况不好，但无法确定病因。在询问了家中是否有宠物、是否接触化学品或粉尘等问题后，他认为我母亲除了接触粉笔灰外，没有其他明确的诱因。由于无法断定病情，叶贤伟医生仅开了乙酰半胱氨酸泡腾片。这一结果让我们感到失望和困惑。

在短暂的迷茫和困惑之后，我们决定前往北京协和医院，那里有一个全国知名的间质性肺病专家团队。我们在网上也看到了贵州省人民医院的刁晓源医生关于间质性肺炎的权威观点。她非常肯定地诊断我母亲患有间质性肺炎，并建议立即住院。她强调无论病因如何，治疗必须使用激素。

住院期间，我们遇到了张程医生作为主治医生。他告诉我们治疗方案：首先排除感染型肺炎，使用莫西沙星；如果无效，则使用激素（甲泼尼龙/甲强龙）。我们查阅了法国博士论文网站上的相关论文，确认了这一治疗方案的有效性。莫西沙星无效后，开始使用激素，效果立竿见影。当天，我母亲的症状就有了明显改善。

在治疗过程中，我们还对母亲的病情进行了进一步的和研究。我怀疑母亲的间质性肺炎可能与类风湿有关，因此安排了肾内科的会诊。经过一系列检查，基本排除了类风湿，而确定为结缔组织病（免疫系统问题）。也就是说，病因可能是免疫系统的错误指挥导致肺部过度修复，进而引发肺部纤维化。

关于间质性肺炎的三大类别，通常分为外伤引起、病灶引起以及特发性间质性肺炎。其中，特发性间质性肺炎是最具杀伤力的一种，其生命周期短暂，患者从发病到病情恶化往往只有半年时间（据维基资料）。当得知母亲可能患有此类肺炎时，我陷入了深深的忧虑，并进行了大量资料查阅。

如果你的亲人也遭遇了这个噩耗，我要告诉你一个好消息：一种针对特发性间质性肺炎的特效药已在欧盟上市，名为Vargatef或Ofev，药品名为尼达尼布。这个消息在国内尚未广泛传播，但在欧盟成员国已经开始销售。这款药物平均能延长患者寿命12.6个月。在国内尚未出现此药的销售信息，但在欧盟成员国以及仿制药生产大国印度有购买途径。

排除特发性间质性肺炎后，我们需要关注患者是否对激素治疗有效。激素如甲泼尼龙是此病治疗的关键。我母亲在接受了大剂量甲泼尼龙治疗后，症状得到了显著缓解。在确诊为结缔组织引起的肺纤维化后，治疗方案主要由肾内科主导。医生加入了环磷酰胺这种免疫抑制剂进行治疗。这种药物副作用较大，使用前需要严格检查患者的身体状况。

环磷酰胺的使用规则复杂且严格。初次使用剂量为0.4毫升（两支），第二天增至0.6毫升（三支），连续使用四天。然后每两周使用一次，交替剂量使用。此药物对肝脏伤害严重，每次使用前都需要进行血液检查以确认是否可以继续使用。

口服甲泼尼龙片在大量输液五天后开始替代输液治疗。随着治疗的进行，剂量逐渐调整。在此过程中，我们遇到了黄霞医生（主任医生）和黄斗全医生（副主任医生）等医术高超、责任心强的医疗团队。在服用近两个月的高剂量甲泼尼龙后，母亲脸部出现严重浮肿。黄斗全医生为我们调整了激素的减量方案，并指导了长期的激素维持治疗。

在治疗过程中，我们始终关注环磷酰胺的使用问题。在第二个月时，经过CT检查确认治疗效果显著，纤维大量吸收后，我们成功停用了环磷酰胺。这一结果让我们倍感欣慰，也打破了肺纤维化不可逆、间质性肺炎不可治愈的错误观念。

现在，我母亲的心情明显好转，只服用口服甲泼尼龙。作为病人家属，我们需要多带病人运动，推荐瑜伽等轻松的活动。这是这两个月来，我母亲与间质性肺炎斗争的故事，现在的治疗效果让我们非常开心。

在此提醒各位，面对间质性肺炎，首先要判断是普通型还是特发型；激素和免疫抑制剂是常用药物，但使用需遵医嘱；理解并跟进医生的方案，保持积极心态至关重要。在难熬的时刻，信仰或许能给予我们力量。愿所有家庭都能度过这段艰难时期，迎接美好的明天。