类固醇肌病有哪些表现及如何诊断

慢性皮质类固醇肌病与急性皮质类固醇肌病

慢性皮质类固醇肌病是一种因长期使用皮质类固醇而引发的肌肉病变。患者常常有长时间、大剂量使用皮质类固醇的历史，而这种病症与肌肉无力的程度并不直接相关。一些人认为氟激素更容易引发此病，但实际上，所有类型的皮质激素都可能导致这种病症。尽管皮质激素的发病机制尚未完全清楚，但已发现其导致氨基酸摄入量和蛋白质合成水平显著降低。

慢性皮质类固醇肌病的临床特点显著，其肌肉无力通常对称分布，先从下肢近端开始，逐渐影响到肩胛带肌，最后甚至影响到肢体远端肌群。血清CK醛缩酶一般正常，而肌电图则可能显示正常或轻微的肌源性损伤，没有自发电位。肌活检会发现肌纤维大小略有变化，可能伴随Ⅱ型纤维萎缩、肌纤维坏死和炎性细胞浸润。电子显微镜的观察则可能发现线粒体积、糖原和脂质的沉积，以及轻度的肌纤维失用性萎缩，这些特征与Cushing病的改变完全一致，有助于诊断。

相较之下，急性皮质类固醇肌病则是一种危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。大多数患者因严重顽固性哮喘或各种全身性疾病而接受大剂量皮质类固醇治疗，也可见于脓毒血症等危重患者。在某些情况下，使用神经肌肉阻滞剂和肌松药可能会促进此病的发生。当全身性疾病得到改善时，往往会出现严重的肌肉无力。动物在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇，可能出现选择性肌凝蛋白缺乏的特征表现。

急性皮质类固醇肌病的临床特点表现为疾病发作迅速，涉及四肢肌肉群和呼吸肌肉，表现为严重的全身肌肉无力和呼吸困难。患者的肌腱反射可能正常或减弱，甚至消失，但不涉及感觉系统。大多数患者在停药后几周会好转，但少数患者的肌肉无力可能会持续一年。早期血清CK可能会增加，伴随严重的肌肉坏死，CK水平显著提高，可能出现肌红蛋白尿和肾衰竭。肌电图可以显示肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检则显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要涉及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。

对于慢性类固醇肌病的诊断，需要关注几个关键的临床特点：应用类固醇治疗后出现的肌肉无力伴随Cushing综合征，24小时尿酸排泄量增加，治疗多发性肌炎时肌无力症状加重但血清CK水平稳定等。肌肉活检中发现的选择性Ⅱ肌纤维萎缩伴Ⅰ纤维内脂质增加也是一个重要的诊断依据。对于疑似病例，如果撤停类固醇后肌无力得到缓解，即可确诊。