先天性结肠狭窄和闭锁是由什么原因引起的

一、病因探讨

在胚胎期的神奇之旅中，肠道的演变堪称一场奇妙的化学反应。Tandier理论描述了一种情境，即在胚胎发育的五周前，消化管腔被完整的肠道上皮细胞覆盖。此后，随着上皮细胞的迅猛增长，肠腔被这些细胞所阻塞，这一时期被称为实质期。随后，气泡的出现和囊肿间隙的形成使得肠道连接变得复杂。当胚胎达到12周时，肠腔再次连接。若在此过程中，间隙连接不完全，便会导致锁定或狭窄现象。尽管这一理论具有一定的解释力，但近年来也遭遇了一些挑战，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁便无法完全由Tandler学说解释。

除此之外，肠系膜血管分支的畸形或闭塞、胎儿腹腔感染如胎便性腹膜炎等，也可能导致结肠闭锁和狭窄。Louw在深入研究结肠闭锁的病因后，通过1955年的胎儿狗实验发现，结扎胎儿小肠系膜的血管会引发小肠闭锁，且这种小肠系膜存在缺陷。他推测胃肠闭锁可能是胚胎期肠系膜受损后堵塞所引起的，这些损伤可能源于肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。Abram等人（1968）在羊胎实验中也验证了这一点，撕裂羊胎肠系膜几乎百分之百地导致了Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁。

二、发病机制详解

结肠闭锁和狭窄的发病机制与小肠闭锁有着密切的相似性。根据闭锁的程度和形态的不同，可分为三型：

Ⅰ型隔膜闭锁，肠腔被膜状隔所封闭，膜状隔将结肠腔分隔为两部分，不相通；或者隔膜中央有一个小孔，形成结肠狭窄。

Ⅱ型条索形闭锁，肠系膜完整，肠管的远近盲端通过纤维索带连接。

Ⅲ型肠系膜缺损，肠管远、近端为分离之盲端，肠系膜亦有V字型缺损。

结肠闭锁和狭窄多发生在上升和横结肠部位，其中Ⅲ型大多数发生在脾曲以远的肠闭锁和狭窄。Ⅰ型和Ⅱ型则更为常见。闭锁近端的肠管明显扩张、肥大，蠕动功能减弱；而远端肠管则萎缩、缩小、变薄，肠腔内有白色硬粘液。若回盲瓣完整且闭锁远离结肠肝曲，则会形成盲环。这一区域内的肠管高度扩张，肠壁薄弱、缺血、甚至可能出现坏死和穿孔。值得注意的是，部分结肠闭锁和狭窄发生在妊娠晚期，约有10％～20％的结肠闭锁儿童在出生后不久就可以排出胎便。结肠闭锁还常常伴随着骨骼畸形、眼心血管畸形、腹裂、脐膨出、先天性巨结肠、十二指肠及小肠闭锁等并发症状。