武汉协和医院蔺蓉教授：神经内分泌肿瘤的诊断和治疗

近四十年来，随着诊断技术的飞速进步以及人们对神经内分泌肿瘤（NENs）认识的深化，其发病率显著上升。据2012年美国流行病学资料显示，NENs的发病率已达到6.98/10万人年，这一数据相较以往增加了6.4倍。

神经内分泌肿瘤（NENs）并非单一的肿瘤类型，而是一大类高度异质性的肿瘤的统称，其起源自肽能神经元和神经内分泌细胞。这些肿瘤可发生在身体的各个部位。其中，最常见的部位是消化系统，特别是胃肠道和，占所有神经内分泌肿瘤的60%以上。支气管和肺部也是常见的发病部位。

与我们通常所说的“癌症”有所不同，神经内分泌肿瘤在性质上并不完全是恶性的。它包括分化良好的神经内分泌瘤（NET）和分化较差的神经内分泌癌（NEC）。其中，分化良好的NET具有病情发展慢、生存期长、早诊治可治愈的特点。正如《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识（2020广州）》所指出的，即使发生远处转移，高分化NET的患者生存期仍然可能较长，根治性切除后患者的总生存期可能长达5-10年甚至更长。分化良好的神经内分泌肿瘤的总体预后要优于其他恶性肿瘤。

神经内分泌肿瘤的症状因其发生的部位和类型而异。对于功能性神经内分泌肿瘤，根据分泌的激素不同，症状差异显著。例如，分泌胰岛素的NENs可能导致自发性低血糖、昏迷和心悸等症状；分泌胃泌素的NENs则可能导致难治性、复发性的消化道溃疡；而分泌血管活性物质如5-羟色胺的NENs则可能引起发作性皮肤潮红、腹泻和腹痛等。对于非功能性神经内分泌肿瘤，多数患者可能没有症状，或者仅表现出肿块压迫或肿瘤转移的相关症状。

由于大多数神经内分泌肿瘤患者的症状并不具有特征性，因此仅依靠临床表现来判断是否患有神经内分泌肿瘤并不可靠。确诊需要依赖医学检查手段。诊断神经内分泌肿瘤的方法主要包括病理学检查、内窥镜检查以及影像学检查如CT、MRI和PET-CT等。病理学检查是神经内分泌肿瘤诊断的金标准，可以确定肿瘤的增殖活性、生长抑素受体（SSTR）的表达水平等，对指导治疗决策和预后判断具有重要作用。而内窥镜检查主要用于胃肠道、呼吸道等腔道内生长的神经内分泌肿瘤的检出。对于消化系统粘膜下肿瘤，超声内镜可以探查肿瘤在消化道管壁的层次、病灶大小等信息。CT和MRI等影像学检查在神经内分泌肿瘤的定位诊断、临床分期和可切除性判断等方面具有重要价值。

为了更好地治疗神经内分泌肿瘤、改善预后，我们需要做到早发现、早诊断、早治疗。对于疑似患有神经内分泌肿瘤的患者，应及时就医并接受专业的医学检查。临床上常常将先进的影像技术结合，以实现对肿瘤的全面评估。其中，18F-FDG-PET-CT与68Ga-SRS-PET-CT的联合应用，为诊断肿瘤提供了更为精准全面的视角，帮助医生获取最佳的诊断信息和预后评估。

在实验室检查方面，CgA作为一种肿瘤标志物，在神经内分泌肿瘤的诊断中发挥着重要作用。尽管它不能单独确诊，但可以帮助医生进行诊断并协助监测治疗效果。对于功能性神经内分泌肿瘤，检测其分泌的特定功能性激素也是一种有效的诊断手段。

神经内分泌肿瘤的治疗策略因肿瘤部位、分期和病理分级而异。首选的治疗方法是通过根治性手术，包括外科手术和内镜下切除术来去除肿瘤。对于早期NET患者，外科手术或内镜下切除通常可以根治，且不需要后续的放化疗，只需定期复查。对于无法根治的病例，多学科系统性综合治疗是首选，包括药物治疗、介入治疗、放射性核素治疗等。

药物治疗的目标在于缓解功能性神经内分泌肿瘤激素分泌导致的相关临床症状，并控制肿瘤的生长。它分为几大类，包括生长抑素类似物和干扰素治疗、靶向治疗，以及针对分化好的神经内分泌肿瘤的化疗方案。介入治疗主要针对转移病灶，如消化道神经内分泌肿瘤常见的肝脏转移。放疗则主要针对神经内分泌肿瘤的脑转移和骨转移。

蔺蓉教授是华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科的知名专家，她在神经内分泌肿瘤诊治领域有着深入的研究。她不仅参与撰写了神经内分泌肿瘤诊治的专家共识，还主持了多项全国胃肠神经内分泌肿瘤的临床多中心研究。蔺教授在国际上享有盛誉，多次受邀参与神经内分泌肿瘤领域的国际会议并发表演讲。

在医院的大力支持和蔺教授自身的努力下，他们建立了一支具有丰富神经内分泌肿瘤诊治经验的多学科团队，并开展了神经内分泌肿瘤的规范化诊治。该团队还拥有完善的病人随访系统，收治的神经内分泌肿瘤病例数逐年上升，影响力覆盖全国。更为难能可贵的是，蔺教授还创建了一个神经内分泌肿瘤病友交流群，她热心及时地为患者答疑解惑，普及疾病知识，增强患者战胜疾病的信心。她的工作不仅提升了医疗水平，更体现了医者仁心的高尚品质。