西医治疗血友病的常规方法

关于血友病的深度解析与应对策略

血友病，一种令人困扰的疾病，目前尚无根治之法。但我们可以采取一系列措施，以预防、控制其症状。

一、预防出血

从小养成安静的生活习惯对于血友病患者来说尤为重要，这样可以减少和避免创伤性出血。当需要肌肉注射时，应尽可能避免，以防引发出血。若因手术或其他疾病需要接受治疗，输血或补充缺乏的凝血因子是必要措施，以确保手术的安全进行。

二、局部止血

对于表面创伤、鼻或口腔出血，可以采取局部压迫止血的方式。使用纤维蛋白泡沫、明胶海绵、血浆等方法可以有效止血。早期关节出血时，应卧床休息，用夹板固定肢体，置于功能位。同时可进行局部冷敷，用弹性绷带缠绕，以控制出血。当出血停止后，可以进行适当的身体治疗，防止关节畸形。严重的关节畸形则需要进行手术矫形治疗。

三、替代疗法

此疗法旨在将患者所缺乏的因素提高到止血水平，以治疗或预防出血。具体方法包括：

1. 输送新鲜全血：采血后6小时内输送给患者，剂量为1rn1/kg。此法可暂时改善患者的血液因子Ⅷ水平，但疗效只能维持2天左右。

2. 输血浆：血友病甲患者应输注新鲜血浆，一次不宜过多，10ml/kg为宜。对于血友病乙患者，可在5天内输入储存血浆。

3. 浓缩剂：因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻产品。按每11U/kg输入因子Ⅷ，可改善血浆内因子Ⅷ活性。输入这两种因素中的任何一种都需要每12小时一次，以保持血浆中的有效浓度，控制出血。

四、药物治疗

包括凝血酶原复合物、DDAVP等。凝血酶原复合物含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙；DDAVP能改善血浆内因子Ⅷ活性并具有抗利尿作用，可用于轻度血友病甲患者。但需注意，DDAVP能激活纤溶系统，需与6-氨基酸或止血环酸联合使用。雄激素如达那唑、复方炔诺酮和女性避孕药等也可以减少血友病甲患者的出血，但疗效不如替代疗法显著。

五、基因治疗

基因疗法为血友病乙提供了一种新的治疗途径，并已取得成功案例。通过基因治疗，有望从根本上解决血友病问题。

血友病虽然尚无根治之法，但通过上述措施，我们可以有效地预防、控制其症状，提高患者的生活质量。