冠状动脉异常起源于肺动脉治疗前的注意事项

（一）治疗

冠状动脉异常起源肺动脉是一种需要手术矫正的病症。对于所有起源于肺动脉的左冠状动脉患者，无论症状如何，都有手术适应证。这类患者在婴儿期的死亡率极高，因此一旦确诊，应立即进行手术。手术是解决肺动脉从左冠状动脉偷血问题的唯一途径，有助于预防心肌缺血损伤、乳头肌功能障碍、左心功能改善，以及防止心力衰竭或猝死的发生。

手术方法包括：

1. 及体外循环：常温全麻用于单纯的左冠状动脉结扎，而低温体外循环则适用于其他较复杂的手术。

2. 结扎术：适用于侧支循环丰富的病例，但手术死亡率高，晚期猝死发生率亦高，目前较少使用。

3. 左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：通过转移左锁骨下动脉来解决左冠状动脉的问题。优点是自体血管可随年龄增长而生长，但缺点是左锁骨下动脉长度可能不足，导致折叠扭曲，影响血流畅通。

4. 提升主动脉-左冠状动脉搭桥术：使用自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料。根据手术途径的不同，可分为多种方法。

5. 带蒂左冠状动脉移植术：适用于特定情况，如左冠状动脉起源于肺动脉干后壁或左肺动脉。手术将异常冠状动脉移植到升主动脉根部，并进行肺动脉两端的对端吻合。

6. 肺动脉内通道左冠状动脉成形术：适用于远离主动脉的左冠状动脉开口病例。手术旨在创建一个新的通道，使血液能够正常流入左冠状动脉。

（二）预后

左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿在出生后1岁以内的死亡率极高，约为65％～85％。对于度过婴儿危险期的患者，生存与侧支循环血管丰富、肺动脉左冠状动脉异常开口狭窄等因素有关。进入慢性期后，部分患者可能因缺血性左心室心肌病导致充血性心力衰竭而死亡。但40岁以后，心力衰竭的死亡风险降低。成年患者主要面临心肌缺血和纤维化、广泛心肌钙化等问题。部分患者左心室射血分数可能略有下降或正常。还有成年人在无明显症状的情况下突然猝死的报道，尤其是35岁左右的人群。对于这类患者，定期的体检和关注尤为重要。

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